Cushing's Syndrome

DEFINISI
Pada sindrom cushing, kadar kortikosteroid berlebihan, biasanya dari produksi berlebihan pada kelenjar adrenal.

• Sindrom cushing biasanya diakibatkan dari tumor yang menyebabkan kelenjar adrenalin menghasilkan kortikosteroid berlebihan.
• Orang dengan sindrom cushing biasanya menghasilkan lemak berlebihan melalui torso dan mempunyai bentuk wajah yang besar.
• Dokter mengukur kadar kortisol untuk mengenali sindrom cushing.
• Operasi atau terapi radiasi seringkali dibutuhkan untuk mengangkat sebuah tumor.

Kelenjar adrenalin bisa memproduksi kortikosteropid secara berlebihan diakibatkan masalah pada kelenjar adrenalin atau diakibatkan terlalu banyak rangsangan dari kelenjar pituitary. Ketidaknormalan pada kelenjar pituitary, seperti sebuah tumor, bisa menyebabkan pituitary menghasilkan kortikotropin dalam jumlah besar, hormon yang mengendalikan produksi kortikosteroid dari kelenjar adrenalin.

Tumor di luar kelenjar pituitary, seperti kanker sel kecil paru-paru, bisa menghasilkan kortikotropin dengan baik (sebuah kondisi yang disebut sindrom kortikotropin ectopic). Kortikotropin bisa juga dihasilkan oleh sebuah tumor yang disebut carcinoid, yang bisa terjadi hampir di seluruh bagian di dalam tubuh.

PENYEBAB
Kadangkala tumor yang tidak bersifat kanker (adenoma) terjadi pada kelenjar adrenalin, yang menyebabkan kelenjar adrenalin menghasilkan kortikosteroid secara berlebihan. Adrenal adenomas sangat umum. Setengah orang mengalaminya pada usia 70. Hanya bagian kecil pada adenomas menghasilkan hormon berlebihan, meskipun begitu tumor yang tidak bersifat kanker pada kelenjar adrenalin sangat langka.

Sindrom cushing bisa terjadi juga pada orang yang harus menggunakan kortikosteroid dosis tinggi karena keadaan medis serius. Mereka yang harus mengggunakan dosis tinggi memiliki gejala yang sama dengan mereka yang menghasilkan terlalu banyak hormon tersebut. Gejala-gejalanya bisa kadangkala terjadi bahkan jika kortikosteroid dihirup, seperti untuk asma, atau digunakan khususnya untuk sebuah kondisi kulit.


GEJALA
Kortikosteroid berubah-ubah banyaknya dan didistribusikan ke lemak tubuh. Lemak tubuh terbentuk melaui torso dan kemungkinan nyata sekali diatas punggung. Seseorang dengan sindrom cushing biasanya memiliki muka yang besar, (muka bulan). Tangan dan kaki biasanya ramping pada bagian batang yang menebal. Otot kehilangan kekuatannya, dan menjadi lemah. Kulit menjadi tipis, mudah memar, kurang sembuh dengan baik ketika memar atau luka. Lapisan warna ungu yang terlihat seperti tanda kerutan bisa terbentuk diatas perut. Orang dengan sindrom cushing cenderung mudah lelah.

Kadar kortikosteroid tinggi setiap waktu meningkatkan tekanan darah, melemahkan tulang (osteoporosis), dan mengurangi perlawana terhadap infeksi. Resiko terbentuknya batu ginjal dan diabetes meningkat, dan gangguan mental, termasuk depresi dan halusinasi, bisa terjadi. Wanita biasanya memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Anak dengan sindrom cushing lambat bertumbuh dan tetap pandek. Pada beberapa orang, kelenjar adrenal juga menghasilkan androgen dalam jumlah besar (testosteron dan hormon sejenisnya), menyebabkan peningkatan muka dan rambut tubuh pada wanita dan kebotakan.


DIAGNOSA

Apakah sindrom nelson ?

Orang yang kedua kelenjar adrenalinnya telah diangkat sebagai pengobatan untuk penyakit cushing bisa membentuk sindrom nelson. Pada gangguan ini, tumor pituitary terbentuk, menghasilkan kortikotropin dalam jumlah besar dan hormon lainnya yang merangsang melanocytes, menyebabkan kulit kehitaman. Tumor pituitary yang membesar bisa menekan struktur sekitar otak, menyebabkan sakit kepala dan kerusakan penglihatan. Beberapa ahli meyakini bahwa tekanan ini kemungkinan dapat dicegah, setidaknya pada beberapa orang, dengan terapi radiasi pada kelenjar pituitary. Bila perlu, sindrom nelson bisa diobati dengan terapi radiasi atau operasi pengangkatan kelenjar pituitary.

Ketika dokter menduga sindrom cushing, mereka mengukur kadar kortisol, hormon utama kortikosteroid, pada darah. Secara normal, kadar kortisol tinggi pada pagi hari dan rendah pada malam hari. Pada orang yang memiliki sindrom cushing, kadar kortisol sangat tinggi setiap hari.

Jika kadar kortisol tinggi, dokter bisa menganjurkan tes suppression deksametason. Deksametason menekan kelenjar pituitary dan harus menyebabkan tekanan pada pengeluaran kortisol dengan kelenjar adrenalin. Jika sindrom cushing disebabkan oleh terlalu banyak rangsangan pituitary, kadar kortisol akan jatuh ke beberapa perluasan, meskipun tidak sebanyak pada orang yang tidak memiliki sindrom cushing. Jika sindrom cushing mempunyai penyebab lain, kadar kortisol akan tetap tinggi. Kadar kortikotropin yang tinggi lebih lanjut menyebabkan rangsangan berlebihan pada kelenjar adrenalin.

Tes imaging kemungkinan dibutuhkan untuk memastikan penyebab pasti, termasuk sebuah computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) scan pada pituitary atau kelenjar adrenalin dan sebuah sinar-X dada atau CT scan pada paru-paru. Meskipun begitu, tes-tes ini bisa kadangkala gagal untuk menemukan tumor. Ketika produksi berlebihan pada kortikotropin dinyatakan sebagai penyebab, contoh darah kemungkinan diambil dari pembuluh yang mengeringkan pituitary untuk melihat jika hal tersebut adalah sumber.


PENGOBATAN
Pengobatan bergantung pada apakah masalah pada kelenjar adrenal, kelenjar pituitary, atau daerah lain. Operasi atau terapi radiasi kemungkinan dibutuhkan untuk mengangkat atau menghancurkan tumor pituitary. Tumor pada kelenjar adrenalin (biasanya adenomas) bisa seringkali bisa diangkat dengan cara operasi. Kedua kelenjar adrenalin bisa diangkat jika pengobatan ini tidak efektif atau jika tidak terdapat tumor.

Orang yang kedua kelenjar adrenalinnya diangkat, dan banyak orang yang memiliki bagian pada kelenjar adrenalinnya diangkat, harus menggunakan kortikosteroid untuk hidup. Tumor diluar pituitary dan kelenjar adrenalin yang mengeluarkan hormon berlebihan biasanya diangkat dengan cara operasi. Obat-obatan tertentu, seperti metyrapone atau ketoconazole, bisa menurunkan kadar kortisol dan bisa digunakan ketika menunggu pengobatan yang lebih pasti seperti operasi.